Esta sexta-feira (08) é marcada como o Dia Internacional da Talassemia e a data serve para trazer reflexões sobre a doença ao redor do mundo e a importância do diagnóstico precoce e tratamento. A Talassemia é uma doença hereditária marcada pela produção inadequada de hemoglobina – proteína do sangue responsável pelo transporte de oxigênio para todos os tecidos do organismo. Essa produção irregular pode provocar anemia. *Em um cenário de pandemia do coronavírus, os pacientes portadores da Talassemia devem ter cuidados redobrados. Isso porque quem possui doenças ligadas às alterações da hemoglobina, como a Talassemia, estão mais suscetíveis a complicações causadas pelo vírus.*
Para entender de maneira mais simples a doença que tem nome e configurações complexas, é preciso explicar primeiro que uma hemoglobina normal tem em sua composição o que se conhece na ciência como duas cadeias alfa e duas cadeias beta de globina. Dito isso, a doença é dividida em dois tipos: quando há a produção inadequada de cadeias alfa da globina, acontece a Talassemia Alfa. Quando a produção irregular acontece na cadeia beta, o resultado é a Talassemia Beta. Isso pode variar clinicamente em anemia leve e assintomática ou até o estágio mais grave da doença. No caso da anemia grave, um dos principais alterações é o aumento da produção inadequada de hemácias (células vermelhas), que resulta em aumento do baço, do fígado e da medula óssea (gerando deformidades ósseas).
Amanda Gordiano Machado é Hematopediatra na Singular Medicina de Precisão e explica que se deve suspeitar da Talassemia em indivíduos com sinais de hemólise (processo no qual ocorre o rompimento da membrana das hemácias, os glóbulos vermelhos, e o consequente lançamento de hemoglobina na corrente sanguínea), causando anemia com reticulocitose (aumento de reticulócitos), elevação do LDH (marcador de lesão celular – células destruídas liberam LDH no sangue, por isso ele aumenta) e da bilirrubina indireta (substância amarelada que permanece no sangue até ser eliminada na urina). _“O diagnóstico pode ser feito através de um exame conhecido como eletroforese de hemoglobina e pelo estudo genético para identificação da mutação específica”_, explica a médica.
O tratamento vai depender do grau de anemia que o paciente pode desenvolver. Para os que tiveram anemia leve ou assintomática, o tratamento se baseia no acompanhamento clínico e laboratorial com hematologista. Pacientes com anemia moderada podem precisar de transfusão de concentrado de hemácias. Para os que apresentam anemia grave o tratamento se dá através de transfusões periódicas com intervalos de 2 a 4 semanas, conforme a necessidade individual de cada paciente, alerta Amanda. _“O objetivo é estabilizar a doença e é necessário o acompanhamento clínico e laboratorial com hematologista. Pode necessitar também de medicamento com substância capaz de eliminar o ferro do organismo, conhecido como quelante de ferro. Isso porque pode haver a sobrecarga de ferro por causa das transfusões frequentes”_, avisa a médica.